El Lupus Eritematoso Sistémico, afecta principalmente a mujeres / Do Abril 29

El Lupus Eritematoso Sistémico, afecta principalmente a mujeres
Publicado en el DIARIO DE CHIAPAS

29 abril, 2018

Opinión Médica

Dr. Guillermo Flores Flores

Aun cuando no se conoce su causa, se han considerado  tres factores básicos relacionados con LES: genéticos, hormonales y ambientales.

El Lupus eritematoso  Sistémico es una entidad que afecta principalmente a mujeres,  con una serie de síntomas proteiformes, en un principio mal definidos, pero que tiene en común el ataque de estructuras orgánicas,  que no son reconocidas como “propias” del organismo afectado. Generalmente la forma de ataque  hacia estos órganos no reconocidos como propios  se lleva a cabo utilizando recursos que normalmente el cuerpo utiliza contra agentes externos, pero que debido a  esta falta de reconocimiento de los tejidos como propios se vuelven blanco de diversos mecanismos de rechazo que finalmente son capaces de causar la muerte  si no se manejan de manera adecuada. Entendemos entonces que  el LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO   es una enfermedad considerada  autoinmune( es decir se desarrollan una serie de mecanismos de defensa “redirigidos”  contra sí mismo)  con diversos grados de afectación  orgánica, se ha visto que la enfermedad es altamente selectiva  de género femenino  aunque no exclusiva   del mismo ya que  ocasionalmente   puede verse afectación de  varones por esta enfermedad.

Aun cuando no se conoce su causa, se han considerado  tres factores básicos relacionados con LES: genéticos, hormonales y ambientales. La enfermedad muestra niveles de presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la población general. Se observa una mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada con heterocigotos (60% vs 9%). La enfermedad se asocia con mayor frecuencia  con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra.  Se ha observado también una  asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad celular. La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o la  aceleración  del LES. Relación entre infección (virus y bacterias) y la aceleración de manifestación de   síntomas del LES. Además se ha  demostrado  que el LES  facilita  la captación de diversas  substancias en particular  en exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros. Se sospecha  de la  participación de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: entre estos  se ha mencionado  a  la  procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y  otros entre los que se  encuentran diversos  anticonvulsivantes. Se ha sospechado también de una  posible relación entre LES e implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La mayor parte de las pacientes con esta enfermedad se quejan de  aumento en la sensación de cansancio y  falta de motivación  para desarrollar  sus  actividades  convencionales,  atribuyéndoselo a  falta de “energía”,  fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son manifestaciones de lo más frecuente en LES.  Lo más curioso de esto es que cuando no se acompañan de otros cambios característicos hacen difícil el diagnostico.Las alteraciones de la piel, el pelo y las mucosas ocupan el segundo lugar entre las manifestaciones clínicas (85% de los casos).  En la piel es frecuente un cambio particularmente en la cara por debajo de la región oftálmica,  dos áreas de hipecromasia que suelen dar un aspecto en “alas de mariposa” ocurre en 52% y es consecuencia frecuente de fotosensibilidad; también se localiza en el tórax, espalda y brazos como lesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares.

El lupus eritematoso discoide, a diferencia  de las formas generalizadas o sistémicas,  se localiza en la piel cabelluda, pabellones auriculares, cara y cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.  Que se identifica por el color azulado de las partes más lejanas de los dedos de las manos  y de los pies, mostrando  claramente las diversas facetas de esta enfermedad.  La idea que debemos tener de esta enfermedad  estimados lectores,  es de un complejo  inmunológico  que ataque diversos tejidos  a nivel molecular y que se traduce  clínicamente  como una forma de ataque variable al estado general, con cansancio, falta de animo para trabajar, ocasionalmente gran sensibilidad a la luz solar que acelera  la aparición de cambios de color en la piel  y sobre todo la presencia  frecuente eventos críticos en los que estos cambios aumentan de gravedad. También es relativamente que se presenten otras formas de enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide.  La alopecia y la fragilidad del pelo aparecen en 70% de los pacientes y en general se correlaciona con actividad de la enfermedad.   En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis, lesiones bulosas, púrpura, equimosis y petequias.

Por daño directo mediado por mecanismos inmunológicos o secundario a daños en otros órganos o por complicaciones del tratamiento. Puede estar afectada cualquier área del sistema nervioso: central, periférico o autónomo. Se han reportado convulsiones en la sexta parte de los casos coincidiendo con actividad del LES; y con cierta frecuencia   afectación semejante de neuropatía periférica (mononeuritis múltiple). Además, estados depresivos y psicosis   las estructuras cercanas al corazón, particularmente  aquellos tejidos  de naturaleza serosa como el pericardio  y el tejido valvular pueden también sufrir cambios relacionados con esta enfermedad en la forma de:

Pericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis. Valvulopatía mitral o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia. La aterosclerosis es 9 veces más frecuente que en la población general. Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES. Fenómeno de Raynaud a veces precediendo la aparición de las manifestaciones generales. Tromboflebitis en 10% de los casos y con mayor frecuencia cuando coincide con anticoagulante circulante.

La más frecuente es la pleuritis con y sin derrame. También pueden estas afectadas las vías respiratorias incluyendo pulmón.

Dolor abdominal (más frecuente en los niños), síntomas digestivos altos, pancreatitis, arteritis mesentérica. Ascitis en 10% de los pacientes, úlcera péptica, apendicitis y diverticulitis. Hepatomegalia en cerca del 30%, más frecuente en la infancia. Púrpura trombocitopénica que a veces es manifestación inicial. Plaquetas disminuidas  y anticuerpos antifosfolípidos. Lo más común son la cantidad baja de linfocitos y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo. Adenopatía en la mitad de los pacientes como manifestación de actividad.

Los datos de laboratorio suelen ser  también variables sin embargo, con cierta constancia producen cambios entre los que se encuentran: la anemia normocítica normocrómica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente. Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, así como linfopenia. La velocidad de sedimentación globular está invariablemente aumentada y la proteína C reactiva rara vez es positiva (excepto cuando se añaden serositis o procesos infecciosos).

En 25% se encuentra VDRL falsa positiva. El complemento sérico disminuye durante la etapa activa del lupus. Los anticuerpos antinucleares están presentes en casi todos los pacientes y el patrón más común es el homogéneo. Los anticuerpos antiDNA (n) se consideran como característicos del LES.

Hay una producción excesiva de autoanticuerpos debido a la falla en la tolerancia inmunológica que parece constituir el elemento central de la alteración en el LES y es el mecanismo del daño tisular.

De manera curiosa o muy interesante podemos mencionar que en el instituto de Ciencias de la Unión Soviética, en Moscú, en la década de los 50´s  se desarrollo un procedimiento conocido como la técnica de Filatov, que consistía en aplicar implantes de placenta, en pacientes afectadas con Lupus Eritematoso Sistémico y otras enfermedades  autoinmunes con resultados sorprendentes. Con esta técnica  se obtuvo y se obtiene un control casi absoluto sobre la enfermedad produciendo periodos de entre 10 y 20 años libres de enfermedad. Se reporta en esta experiencia que después de una recaída transcurridos estos 10 o 20 años un segundo implante restablece  completamente  la salud de estas pacientes a un nivel muy aceptable, permaneciendo realmente molestias mínimas y lo más importante con un control importante  de la insuficiencia renal, que suele ser el elemento de desenlace  fatal de esta enfermedad. El desarrollo de la técnica de Filatov  fue precedida  por observaciones empíricas de mucho tiempo antes de su puesta a punto y forma parte de un protocolo serio, hasta cierto punto asombroso en cuanto a sus resultados y es uno de los antecedentes de la manipulación de las células madre del cordón umbilical. Aquí debemos recordar como lo hemos mencionado en artículos anteriores que los primeros siete días de vida intrauterina son realmente asombrosos, ya que al final de los primeros siete días después de la fecundación se produce el llamado fenómeno de la implantación. Aquí recordemos que la implantación se lleva a cabo a través de una colección de 50 células llamadas  BLASTOMERAS y entre todas ellas forman una estructura conocida como  BLASTOCITO.

Cada una de estas células ya decíamos en artículos anteriores que se caracterizan por ser probablemente el estado más indiferenciado que tiene el ser humano con relación a su morfología, es decir a la forma de las células, pero también es una etapa de  colecciones  de información genética impresionante, que dará lugar finalmente a un nuevo ser humano, información que debiera darse a todos aquellos que están a favor del aborto y que quizá desconocen  esta información, en fin este comentario no es una invitación a la polémica a ese respecto. La intención más bien es considerar que esas células primitivas con una gran capacidad de almacenar información genética se van distribuyendo a lo largo del cuerpo, pero principalmente la placenta y desde luego el cordón umbilical  conserva las facultades, aparentemente de contribuir a la modelación de diferentes partes de un nuevo ser humano. Regresando a la técnica de  Filatov el valor principal ha sido resaltar la utilidad de los implantes de placenta para el manejo de una gran cantidad de enfermedades entre las que se encuentra el Lupus Eritematoso Sistémico y otras enfermedades autoinmunes. Estos temas los desarrollaremos ampliamente en otros artículos.